我家寶寶奇奇剛出生兩天的時候就出現(xiàn)口唇紫紺、吃奶時不停哭鬧的現(xiàn)象，后來不放心，帶到兒科醫(yī)院檢查，做心超后醫(yī)生診斷為先天性心臟病。一家人急死了，不知道該怎么辦，到底要不要現(xiàn)在就給寶寶做手術(shù)治療呢？先心病是不是只能手術(shù)治療？　　——奇奇媽

　　先天性心臟病是一種小兒常見疾病，發(fā)病率較高。小兒先天性心臟病是由哪些原因引起的？如何防范？如何早期發(fā)現(xiàn)？如何把握治療良機(jī)？爸媽們要注意哪些問題？為了使更多的爸媽們了解這方面的知識，我們特邀兒科專家詳細(xì)向我們解答關(guān)于寶寶先心病的種種疑問。

　　PART1：認(rèn)知篇

　　時毓民：小兒先天性心臟病并非少見
　　按人口出生率及先天性心臟病發(fā)病率，估計我國每年有15萬先天性心臟病患兒出生。在先天性心臟病的發(fā)病中，室間隔缺損(左右心室間出現(xiàn)“漏洞”)、房間隔缺損(左右心房間有“漏洞”)、動脈導(dǎo)管未閉和肺動脈瓣狹窄是臨床最常見的幾種先天性心內(nèi)畸形。由于先天性心臟病缺乏有效的預(yù)防方法，加上沒有經(jīng)過治療的先天性心臟病到1歲時有一半死亡，到兩歲時2/3死亡。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是降低該病自然死亡率的關(guān)鍵。

　　陸忠：要重視先天性心臟病
　　先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒階段最常見的心臟病。出生時就有心臟結(jié)構(gòu)的異常稱為“先天性心臟病”。先天性心臟病在正常人群中發(fā)病率大約為0.8 %左右。一般認(rèn)為，孕婦在懷孕的最初3個月內(nèi)受病毒感染、放射性輻射和某些藥物的影響、缺乏營養(yǎng)以及某些遺傳因素等導(dǎo)致了胎兒的心臟發(fā)育異常和心臟血管畸形，產(chǎn)生先天性心臟病。
　　先心病輕者無癥狀，重者將嚴(yán)重影響到孩子的生活質(zhì)量，甚至生存。因此要重視先天性心臟病，有必要加強(qiáng)對先天性心臟病診斷和治療的認(rèn)識。

　　PART2診斷篇

　　時毓民：爸媽如何判斷寶寶是否先心
　　先心分兩大類型，即紫紺型及非紫紺型：
　　紫紺型
　　這一類寶寶的口唇或指甲有青紫的現(xiàn)象，隨著年齡增加紫紺會加重，爸媽或者醫(yī)生很容易發(fā)現(xiàn)或診斷。小兒先天性青紫型心臟病并非少見，其中最常見的是法洛氏四聯(lián)癥，表現(xiàn)為出生3-6個月就出現(xiàn)全身性青紫，伴有陣發(fā)性呼吸困難，甚至昏厥。目前唯一的治療方法是盡早手術(shù)。在手術(shù)治療前后家庭護(hù)理和飲食調(diào)理相當(dāng)重要。
　　非紫紺型
　　這一類寶寶生下來沒有青紫，但是這些寶寶會有一些其他癥狀，如新生兒或嬰兒時期，發(fā)現(xiàn)寶寶因饑餓迫不及待地求食，但發(fā)現(xiàn)吸吮乏力，呼吸淺進(jìn)，吸幾口就停一下，感覺很累，滿頭大汗。因肺部充血，輕度呼吸道感染就易引起支氣管肺炎，有的寶寶在啼哭時聲音嘶啞，甚至出現(xiàn)心功能不全等癥狀。隨著年齡增長心臟也在不斷增大，胸廓會隆起。爸媽如果細(xì)心一些，把寶寶抱在懷里還可能會聽見呼呼的雜音。
　　這一類寶寶還有一個很重要的癥狀就是很容易感冒或者患肺炎。房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥?？刹l(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

　　陸忠：如何確診寶寶患了先心病
　　孩子出生后如果有反反復(fù)復(fù)的哭鬧，不能很好地進(jìn)食，體重不增或生長發(fā)育明顯落后，容易患呼吸道感染，如感冒、肺炎等，或者患了感冒、肺炎不容易治愈時，應(yīng)想到有患先天性心臟病的可能。
　　先天性心臟病因?yàn)槠洳》N多達(dá)幾十種甚至上百種，病情表現(xiàn)不盡相同。孩子口唇、指(趾) 甲青紫或哭鬧后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)的與先天性心臟病關(guān)系極密切的癥狀，較重的先天性心臟病患兒在嬰幼兒期就會有明顯的表現(xiàn)，如明顯青紫、眼結(jié)膜充血、喜歡蹲踞片刻再起立行走等。一旦懷疑孩子可能患有先天性心臟病的話，要盡快去醫(yī)院請醫(yī)生診治。

　　徐秀 、張凱峰：先心寶寶的日常表現(xiàn)
　　先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良，軀體瘦小，體重不增，發(fā)育遲緩等，并可有蹲踞現(xiàn)象。常見有青紫，注意青紫出現(xiàn)的年齡、時間，與哭叫、運(yùn)動等有無關(guān)系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的。反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，也提示有先天性心臟病的可能。如體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音，心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時，應(yīng)進(jìn)一步檢查排除先天性心臟病。

　　PART3：治療篇
　　時毓民：先天性心臟病應(yīng)及早治療
　　先心確診后應(yīng)早期治療。一般說要從患兒適應(yīng)手術(shù)能力，配合術(shù)后治療，不影響學(xué)習(xí)等方面來考慮，但一定結(jié)合具體疾病、病人具體的情況決定。
　　有些先天性心臟病必須早期手術(shù)，否則失掉良好的手術(shù)機(jī)會，如大的室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，由于大量左向右分流，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動脈高壓，因此應(yīng)及早完成手術(shù)，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲。但是2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發(fā)育正常，可等到2歲復(fù)查以后再決定手術(shù)，因大約30%-40%的膜部、肌部室間隔缺損可以隨年齡增長自然閉合。

　　陸忠：應(yīng)在最佳治療時間通過手術(shù)或者介入方法進(jìn)行根治
　　先天性心臟病大多數(shù)是無法自行愈合的，需通過手術(shù)或者介入的方法根治。對于一般的缺損口徑小于0.5厘米的室缺或房缺，可以不治療，它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生嚴(yán)重不良影響，但有些家長出于某些社會因素考慮還是選擇治療。對于缺損口徑大于0.5厘米的患兒均建議治療。手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單和復(fù)雜的先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)時間較長，少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔積液、心包積液等并發(fā)癥，還會留下手術(shù)疤痕影響美觀。

　　介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無（微）創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)快，無手術(shù)疤痕。是當(dāng)今及今后發(fā)展的重點(diǎn)和熱點(diǎn)，主要適用于動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損等。在治療之前，應(yīng)進(jìn)行全面的檢查和綜合的分析，嚴(yán)格掌握介入治療和手術(shù)治療的適應(yīng)證，權(quán)衡利弊，制定最佳治療方案。

　　最佳治療時間——
　　先天性心臟病手術(shù)最佳治療時間取決于多種因素，其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般來講，從患兒適應(yīng)手術(shù)能力、配合術(shù)后治療、不影響學(xué)習(xí)等方面來考慮，以3-6歲為最佳，但一定要結(jié)合疾病和患兒的具體情況決定。

　　對身體生長發(fā)育及心臟影響較小的先天性心臟病，如房間隔缺損、小的室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉最好等到較大年齡時再手術(shù)為宜，因?yàn)槟挲g過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險；但也并不是年齡越大越好，年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時間也較長。

　　對于大的室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，由于大量左向右分流，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動脈高壓，應(yīng)在1歲前甚至6個月內(nèi)及早完成手術(shù)；一些先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者，則手術(shù)時機(jī)可以不受年齡限制，越早越好。

　　PART3：護(hù)理篇
　　徐秀 、張凱峰：先心寶寶要格外注意的居家護(hù)理

　　在日常護(hù)理中，由于先天性心臟病的寶寶體質(zhì)弱，易感染疾病，尤其是呼吸道疾病，容易發(fā)生心力衰竭，故應(yīng)仔細(xì)護(hù)理。平時要隨季節(jié)的變化及時增減衣服，避免與有呼吸道疾病的病人接觸，盡量少帶寶寶去公共場合。觀察寶寶體溫的變化及有無咳嗽、噴嚏等癥狀，出現(xiàn)后及時治療。心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。
 
　　在飲食上，提供高熱量，高蛋白，富含維生素易消化的飲食。有水鈉潴留時要按情況給予無鹽或低鹽飲食。在進(jìn)食的過程中應(yīng)避免過飽；有時還在吃奶的寶寶會因?yàn)槲虝r氣促乏力，而停止吮吸，而且易嘔吐和大量出汗。父母要有喂養(yǎng)困難的心理準(zhǔn)備。宜少量多餐緩慢喂養(yǎng)，避免吃奶時嗆咳和加重呼吸困難。喂奶時可用滴管滴入，以免增加吮吸時體力消耗。

　　在環(huán)境上，要保持寶寶室內(nèi)的空氣流通，冬天也要定時打開窗戶，以加強(qiáng)空氣對流。有持續(xù)青紫的寶寶，應(yīng)避免室內(nèi)溫度過高，導(dǎo)致寶寶出汗、脫水。

　　定期去醫(yī)院心臟科門診隨訪，嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服藥，尤其是強(qiáng)心、利尿藥，由于其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強(qiáng)心藥前，須測量脈搏數(shù)，若心率過慢，應(yīng)立即停服，以防藥物毒性作用發(fā)生，危及孩子生命。

　　免疫接種，先天性心臟病不是禁忌癥，平時心臟功能較好的寶寶，應(yīng)當(dāng)按時預(yù)防接種，并在接種后及時觀察寶寶全身及局部反應(yīng)，以便及時處理。當(dāng)然由于有些疫苗可能會產(chǎn)生免疫反應(yīng)，建議還是咨詢一下心臟科醫(yī)生及專門預(yù)防接種的醫(yī)生再做決定。

　　時毓民：先心寶寶護(hù)理應(yīng)注意的幾個問題
　　1．爸媽要為寶寶安排合理的生活制度，適當(dāng)活動和注意休息。既要增強(qiáng)鍛煉、提高機(jī)體的抵抗力，又要適當(dāng)休息，避免勞累過度。如果寶寶能夠勝任，應(yīng)盡量和正常寶寶一起生活和學(xué)習(xí)，但應(yīng)防止劇烈活動。同時，應(yīng)教育寶寶對治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。
　　2．避免寶寶情緒激動，大哭大吵，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。
　　3．多飲水，保持大便通暢，大便時不要用力過度，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。如2-3天無大便，可用開塞露通便。
　　4．先天性心臟病寶寶喂養(yǎng)常有困難，故喂乳時可用滴管滴入，以減輕體力消耗。喂完后放在側(cè)位，以防嘔吐物吸入。
　　5．法洛氏四聯(lián)癥先心寶寶多采用蹲踞位，在行走時常會主動蹲下片刻，以使缺氧癥狀得到緩解，所以寶寶有這種現(xiàn)象時，爸媽不可強(qiáng)行將寶寶拉起，以免加重缺氧。
　　6．當(dāng)寶寶有煩躁、心率過快、呼吸困難時，可能發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及時送醫(yī)院治療。
　　7．先天性心臟病手術(shù)后要嚴(yán)格控制鹽的攝入，否則會造成寶寶全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重的還會導(dǎo)致心力衰竭。所以先天性心臟病手術(shù)后的寶寶的飲食一定要偏淡些，腌臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。
　　8．心臟手術(shù)之后，不宜多吃巧克力、罐裝飲料和冷飲，爸媽在寶寶每天的飲食中注意葷素搭配、粗細(xì)均衡，在烹調(diào)時注意防止?fàn)I養(yǎng)素的喪失和破壞，確保一日三餐吃飽、吃好，寶寶一定會盡快恢復(fù)體力的。
 
　　時毓民：先心寶寶的食療方法
　　山楂紅棗湯：取山楂15克，紅棗15克，生姜3片，粳米50克。以上加水煮20分鐘食用。適用于先天性心臟病食欲不良1歲以上患兒。
　　桃紅粥：取桃仁10克，紅花3克，粳米50克，紅糖12克。將桃仁、紅花加水煮20分鐘，去渣留汁。再將粳米加入汁中煮粥食用。適用于青紫性心臟病有便秘8個月以上患兒。
　　鯉魚冬瓜湯：取鯉魚1條，冬瓜250克，蔥5根，酒、鹽少許。將鯉魚去鱗及內(nèi)臟，洗凈，略油煎。冬瓜去皮切塊。以上加水、蔥、酒、鹽煮至魚熟食用。適用于先天性心臟病有水腫1歲以上患兒。
　　紅棗黑木耳羹：取黑木耳5克，紅棗12克，冰糖12克。將黑木耳用溫水泡發(fā)。再將紅棗及冰糖加入，煮30分鐘食用。有補(bǔ)虛化淤作用，適合于先天性心臟病1歲以上患兒。

　　國內(nèi)治療小兒先心病的權(quán)威醫(yī)院
　　北京阜外心血管病醫(yī)院小兒心臟中心、北京安貞醫(yī)院小兒心臟科（北京兒童心血管病中心）、北京兒童醫(yī)院心臟中心等。