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　　未經(jīng)治療的先心病嬰兒50%于1歲內(nèi)死亡
　　雖然開心這種良好的情緒確實有助于人類的健康，然而此開心卻非彼“開心”——此文要說的是把心臟打開進行手術(shù)。心臟之于人類有多重要自然是不言自明的，若非關(guān)乎性命這等大事，頂頂金貴的心臟這一器官豈能輕易容人染指，可是偏偏有一類不幸的孩子若不經(jīng)此一役則幾無生存機會，他們所患的這類疾病叫做先天性心臟病。據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)治療的各種先心病嬰兒中約有50%于1歲內(nèi)死亡。
 
　　打破“開心”手術(shù)的禁區(qū)
　　現(xiàn)今我們都知道人類的心臟是個“四居室”，分為左右心房和左右心室，各自與重要的大血管相通聯(lián)。先天性心臟病就是由于心臟大血管等重要結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)發(fā)育障礙，產(chǎn)生位置、連接的異常，從而使血液的分流出現(xiàn)問題，輕則影響生存質(zhì)量重則致命。這一類疾病中有很大一部分必須經(jīng)外科手術(shù)才能得到根本解決。可是心臟作為一個不斷跳動的臟器，它的工作一刻也不能停止，如果在通常狀態(tài)下“開心”的話，人的血不就很快流干了嗎？而且我們都知道外科手術(shù)是一項極精細的操作，怎么樣才能在一個不斷跳動的心臟上完成預(yù)期的操作呢？
 　　這確實曾經(jīng)是一個外科界無法解決的難題，“開心”手術(shù)一度被認為是不可逾越的禁區(qū)。然而隨著科學(xué)技術(shù)的整體進步和相關(guān)學(xué)者醫(yī)生的不斷探索，這些阻礙“開心”的種種困難終于被一一克服，這使外科醫(yī)生可以在心臟停跳由體外循環(huán)支持的情況下進行心臟手術(shù)了，其簡略的過程大致為：用特殊藥物使心臟停跳之后，將血液經(jīng)由管道引入體外循環(huán)裝置，由其暫時代行心臟功能為人體供血，在完成心臟手術(shù)后，再使心臟恢復(fù)跳動并將血液重新納入到正常的人體循環(huán)中來。有了體外循環(huán)的支持，外科醫(yī)生就可以在“開心”的狀態(tài)下進行種種復(fù)雜的心臟內(nèi)手術(shù)——修補“隔斷”、矯正“管道連接”、“拆東墻補西墻”等，目的只有一個，那就是使其循環(huán)系統(tǒng)得以最大程度地發(fā)揮正常功能。
 　　現(xiàn)在心臟手術(shù)的安全性已經(jīng)大為提高。而在現(xiàn)代心臟外科學(xué)建立以前，罹患這類疾病的孩子只能聽天由命，在痛苦的絕望中等待死神的不期而至。據(jù)統(tǒng)計先天性心臟病的發(fā)病率約為出生活產(chǎn)嬰兒的7‰~8‰，未經(jīng)治療者約34%可在1個月內(nèi)死亡，50%在1歲內(nèi)死亡。那些僥幸獲得相對長期生存時間的人（畸形程度較輕），其生活質(zhì)量也是極低的，發(fā)育差、體力差、容易被感染等。
 
　　遵從專業(yè)醫(yī)師的建議
　　目前輕到中度的先天性心臟?。ū热缡议g隔缺損）經(jīng)外科手術(shù)后可以大部分達到完全根治，術(shù)后患者壽命和生活質(zhì)量與正常人無明顯差別。我一個同事的孩子25年前在一家醫(yī)院做的室間隔修補術(shù)，現(xiàn)在已經(jīng)大學(xué)畢業(yè)兩年，并在自己的崗位上愉快地工作著。另有一些患者由于病變較重?zé)o法進行根治手術(shù)，則可以選擇進行姑息性手術(shù)，延長生命，提高生存質(zhì)量。在中國有許多家長對姑息性手術(shù)或者是分期手術(shù)往往不太能接受，其實這種情況可以理解為針對該病的一個“緩兵之計”，因為有些類型的先心病，如果想“畢其功于一役”，那么其結(jié)果很可能是心臟畸形矯正了，但是命卻沒了，欲速則不達。有些時候孩子的身體狀態(tài)根本承受不了一次“大修”，這時候可以先來一次“小修”改善部分功能，待其身體休整發(fā)育一段時間后，則可能為后續(xù)的治療創(chuàng)造機會。
 　　我尤其想告誡患兒家長的話就是，在手術(shù)時機和手術(shù)方式的選擇方面不要有太多主見，還是遵從專業(yè)醫(yī)師的建議，你那些所謂的為孩子著想的做法（尤其是與心外科醫(yī)師建議相悖的）很可能其實是害了孩子。每一種類型的先心病都有一個最佳的手術(shù)時期，過早可能孩子的身體狀態(tài)耐受不了手術(shù)，過晚則可能由于病情的發(fā)展患兒已經(jīng)永遠失去了手術(shù)治療的機會。在中國每年約有20萬名先心病患兒出生，其中半數(shù)患兒需要手術(shù)治療，但由于各種原因每年只有4~5萬名患兒有機會接受手術(shù)。而那些錯過手術(shù)機會的患兒，除了一大部分是由于經(jīng)濟因素以外，也有部分情況確實是由于家長對相關(guān)醫(yī)學(xué)知識了解有限，導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)晚、治療不及時，留下終生的遺憾。
 
　　避免“開心”手術(shù)，從預(yù)防著手
　　更為遺憾的是，迄今為止由于現(xiàn)在還沒有完全破解先心病的成因，人類也就無法完全阻止這類疾病的發(fā)生。目前認為它可能與母親年齡過大或過小、母體營養(yǎng)不良、子宮內(nèi)感染（如科薩奇病毒）、孕婦服用抗癌藥、酗酒等有關(guān)，因此加強對孕婦的保健、避免與發(fā)病有關(guān)的一些高危因素也就是每對夫妻唯一能做的“預(yù)防工作”了。如果新生兒出現(xiàn)煩躁不安、哭聲高尖、吃奶時吸吮無力、呼吸急促、哭鬧或活動以后容易氣喘、口唇青紫等情況，家長要及時帶孩子到醫(yī)院檢查，年長兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染也要想到先天性心臟病的可能。
 　　作為一名基層醫(yī)生，我常?；孟脒@類手術(shù)消失的那一天，如果能夠從機制上徹底闡明先心病的成因并能有效預(yù)防，那將會減少多少人間悲劇啊。長愿世間無此病，何惜手上刀蒙塵，哪怕是一把功成名就的“金刀”能救的人也是終歸有限，只有科學(xué)才有可能在未來的某一天令這些疾病徹底臣服于人類！