發(fā)生率約3%
大部分的蠶豆癥患者是男性,女性患者較少。
蠶豆癥在臺(tái)灣的發(fā)生率約占3%。由于蠶豆癥是性聯(lián)遺傳疾病,因此,大部分的蠶豆癥患者是男性,女性患者較少,女性多半是帶因者。不過(guò),牛道明主任指出:「正常來(lái)說(shuō),蠶豆癥不會(huì)有什么癥狀,不過(guò),若接觸到萘丸或不小心吃到蠶豆,可能會(huì)引發(fā)溶血問(wèn)題。」另外,在特殊情況下的感染,像流感、A型肝炎感染,也會(huì)造成溶血情形。
蠶豆癥的學(xué)名是「葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素(G6PD)缺乏癥」,G6PD是紅血球里很重要的酵素,主要是分解、代謝葡萄糖,一旦缺乏就無(wú)法制造保護(hù)紅血球的物質(zhì)以對(duì)抗氧化物。也因此,遇到感染或吃進(jìn)某些藥物或食物時(shí),由于無(wú)法對(duì)抗這些特別的氧化物,紅血球即會(huì)遭到破壞、造成溶血。
至于一般溶血的癥狀是臉色蒼白、茶色尿、皮膚變黃且有黃疸現(xiàn)象。除此,正常人的血紅素是12gm/dl以上,一旦發(fā)生溶血,患者的血紅素可能降到只有5gm/dl,因?yàn)槿硇缘募t血球都遭到破壞,此時(shí)要立即就醫(yī)輸血。
緩解方式
當(dāng)確定孩子患有蠶豆癥,醫(yī)護(hù)人員會(huì)向家屬進(jìn)行衛(wèi)教,避免患者接觸氧化物質(zhì),像蠶豆酥、樟腦丸、阿司匹林、紫藥水、解熱的鎮(zhèn)痛劑等,防止紅血球受到破壞。
關(guān)于樟腦丸,牛道明主任也經(jīng)常遇到家長(zhǎng)詢問(wèn):「不能使用樟腦丸,能否使用樟腦油?」他解釋,其實(shí)從天然樟樹(shù)提煉出來(lái)的樟腦成分,對(duì)于蠶豆癥不會(huì)有任何影響,然而目前市售的樟腦丸大多含有化學(xué)成分的萘丸,會(huì)引發(fā)溶血問(wèn)題。